Adaptives Immunsystem: Bestandteile/Aktivierung

Erworbene Immunantwort

Immunantworten gegen Krankheitserreger werden in das angeborene und das adaptive Immunsystem unterteilt. Die adaptive Immunantwort, auch erworbenes Immunsystem genannt, besteht aus 2 Hauptmechanismen: der humoralen und zellvermittelten Immunantwort. Die humorale Immunantwort wird durch B-Zellen (die Antikörper produzieren) vermittelt, während die zellvermittelte Immunantwort T-Zellen umfasst. Wenn das angeborene Immunsystem eine Infektion nicht ausreichend bekämpfen kann, wird die adaptive Reaktion aktiviert. Das adaptive Immunsystem ist langsamer und reagiert über einen längeren Zeitraum, aber die Aktivierung führt im Allgemeinen zur Ausbildung eines hochspezifischen immunologischen Gedächtnisses. Die 2 wichtigen Merkmale der adaptiven Reaktion sind Spezifität (mit Antigenerkennung) und Gedächtnis (Immunantwort, die für Reinfektion gespeichert wird).

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Bestandteile des adaptiven Immunsystems

Zellvermittelte Aktivierung der Immunantwort

Aktivierung der humoralen Immunität

Immunologisches Gedächtnis

Klinische Relevanz

Quellen

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Überblick

Immunsystem

Das Immunsystem ist für die Abwehr (Immunität) gegen eindringende Krankheitserreger, die von Viren bis hin zu Parasiten reichen, zuständig. Seine Bestandteile sind durch Blut- und Lymphkreislauf miteinander verbunden.

Es gibt zwei sich überschneidende Komponenten:

Angeborene Immunität (unspezifisch)
Adaptive Immunität (spezifische Antigenerkennung):
- Zellvermittelte Immunität: adaptive Reaktion in Zellen/Geweben, an denen die T-Zellen T-Zellen T-Zellen beteiligt sind
- Humorale Immunität: adaptive Reaktion in Körperflüssigkeiten („humoral“) mit Beteiligung von B-Zellen B-Zellen B-Zellen und Immunglobulinen (Ig)

Angeborene vs. adaptive Immunität

**Tabelle: Angeborene vs. adaptive Immunität**
	Angeborenes Immunsystem angeborenes Immunsystem Zellen des angeborenen Immunsystems	Adaptives Immunsystem
Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik	Kodierung in der Keimbahn	Genveränderungen, die die Lymphozytenentwicklung beeinflussen
Immunantwort	Unspezifisch	Hochspezifisch
Zeitpunkt der Reaktion	Sofort (Minuten bis Stunden)	Entwickelt sich im Laufe der Zeit
Gedächtnisreaktion	Keine	Reagiert bei Antigenerkennung schnell mit Gedächtnis-Antwort
Erregererkennung	PRRs wie Toll-like Rezeptoren Rezeptoren Rezeptoren (Englisches Akronym: TLRs) erkennen PAMPs	Gedächtniszellen (T- und B-Zellen B-Zellen B-Zellen) Aktivierte B-Zellen B-Zellen B-Zellen
Komponenten	Anatomische Barrieren (z. B. Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion) Chemische und biologische Barrieren (z. B. Magensäure, Vaginalflora) Zellen (z. B. Granulozyten) Sezernierte Proteine Proteine Proteine und Peptide: Enzyme Enzyme Grundlagen der Enzyme (z. B. Lysozyme) Andere PRRs (z.B. antimikrobielle Peptide Peptide Proteine und Peptide wie AMPs) Zytokine* Komplementfaktoren*	Zelluläre Immunantwort: T-Zellen T-Zellen T-Zellen Humorale Immunantwort: B-Zellen B-Zellen B-Zellen, Immunglobuline Immunglobuline Immunglobuline

*Mediatoren mit Funktion für das adaptive Immunsystem

Bestandteile des adaptiven Immunsystems

Adaptive Immunantwort

Bei der adaptiven Immunantwort werden humorale und zellvermittelte Systeme der Immunreaktion unterschieden.

Die primären Zellen des adaptiven Immunsystems sind Lymphozyten Lymphozyten Lymphozyten (B- und T-Zellen T-Zellen T-Zellen).
- B-Zellen B-Zellen B-Zellen spielen eine wichtige Rolle bei der humoralen Immunantwort.
- T-Zellen T-Zellen T-Zellen sind hauptsächlich an der zellvermittelten Antwort beteiligt.
- Diese Zellen durchlaufen verschiedene Stadien:
  - Naive Zellen sind Zellen, die ihrem Antigen (Abkürzung: Ag) noch nicht begegnet sind.
  - Effektorzellen wurden durch ein passendes Ag aktiviert.
  - Gedächtniszellen sind Zellen, die nach einer vorangegangenen Infektion persistieren.

Zelluläre Immunantwort

Primäre Effektoren: T-Zellen T-Zellen T-Zellen
Andere Komponenten, die ebenfalls Teil der angeborenen Immunität sind:
- Antigenpräsentierende Zellen: dendritische Zellen (effektivste antigenpräsentierende Zellen), Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems, B-Zellen B-Zellen B-Zellen
- Zytokine: lösliche Proteine Proteine Proteine und Peptide, die von verschiedenen Zellen freigesetzt werden, die überschneidende Funktionen sowohl in der angeborenen als auch in der adaptiven Immunität haben
Überblick:
- Eine antigenpräsentierende Zelle ist eine Immunzelle, die eine Infektion oder Invasion durch erkennt und die adaptive Immunantwort über Aktivierung von T-Zellen T-Zellen T-Zellen informiert.
- Die T-Zellen T-Zellen T-Zellen wiederum aktivieren die B-Zellen B-Zellen B-Zellen, welche Igs produzieren.
Die zellvermittelte Reaktion tritt in Zellen und Geweben auf (intrazelluläre Infektionen oder aberrante Zellen wie Tumore).

Zellvermittelte Reaktion — Zellvermittelte Immunität:
Die Aktivierung von T-Helferzellen führt zur Freisetzung von Zytokinen. Das Ergebnis ist die Aktivierung von zytotoxischen T-Zellen und Phagozyten (z. B. Makrophagen).
Bild von Lecturio

Humorale, adaptive Immunantwort

Antikörpervermittelte Immunität
Besteht aus aktivierten B-Zellen B-Zellen B-Zellen und Antikörpern (Abkürzung: Ak)
- B-Zellen B-Zellen B-Zellen, auf die das Antigen treffen, reagieren mit Aktivierung, Proliferation und Differenzierung, um Ak sezernieren zu können.
- Die B-Zellen B-Zellen B-Zellen differenzieren später zu Plasmazellen und Gedächtniszellen.
- Die Gedächtniszellen führen zu einer lang anhaltenden Immunität und ermöglichen schnelle immunologische Reaktionen bei erneuter Exposition gegenüber dem Ag.
Die humorale Immunantwort schützt die Extrazellularflüssigkeit (Abkürzung: EZF; „humoral“) der Lymphgefäße (Lymphe), des Interstitiums und des Kreislaufsystems ( Plasma Plasma Transfusionsprodukte) vor mikrobieller Kontamination.

Humorale Immunatwort — Humorale Immunantwort:
Diese Art der adaptiven Immunität wird durch B-Zellen und Antikörper vermittelt.
Bild von Lecturio

Funktionen von Antikörpern — Humorale Immunantwort:
Diese Art der adaptiven Immunität wird durch B-Zellen und Antikörper vermittelt.
Bild von Lecturio

Zellvermittelte Aktivierung der Immunantwort

T-Zellen T-Zellen T-Zellen und Antigenpräsentation

T-Zellen T-Zellen T-Zellen werden von oligopotenten lymphoiden Stammzelle (engl.: common lymphoid progenitor; Akronym: CLPs) abgeleitet.
Im Gegensatz zu B-Zellen B-Zellen B-Zellen wandern diese Zellen aus dem Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese in den Thymus aus, um die ihre abzuschließen.
Damit eine Proliferation und Aktivierung stattfinden kann, müssen naive reife T-Zellen T-Zellen T-Zellen (die entweder das Oberflächenmerkmal 4 oder 8 [CD4 oder CD8] aufweisen) mit einem fremden Ag interagieren.
Deshalb zirkulieren sie im Blut und gelangen so zu den sekundären lymphatischen Organen.
Diese sekundären lymphatischen Organe (z.B. Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem) fangen Antigenmaterial auf und ermöglichen den naiven reifen T-Zellen T-Zellen T-Zellen:
- In Kontakt mit einem Ag zu kommen, um aktiviert zu werden
- Mit antigenpräsentierenden Zellen wie Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems oder dendritischen Zellen zu interagieren.
  - Antigenpräsentierende Zellen phagozytieren das Pathogen und zerlegen das Ag zu Fragmenten.
  - MHC-I- oder MHC-II-Moleküle werden dann mit diesen Peptidfragmente beladen.
  - Nach der Beladung werden diese zur Präsentation der Ags an die Zelloberfläche transportiert.
- Das auf MHCs präsentierte Ag wird von T-Zellen T-Zellen T-Zellen unter Verwendung eines für das Ag spezifischen T-Zell-Rezeptors (TCR) erkannt.
  - CD4-T-Zellen (T-Helferzellen [Ths]) binden nur an Ag-MHC II-Komplexe.
  - CD8-T-Zellen (zytotoxische T-Zellen T-Zellen T-Zellen [Tcs]) binden nur an Ag-MHC I-Komplexe.
Es folgt die T-Zell-Aktivierung T-Zell-Aktivierung Zellen des erworbenen Immunsystems (es müssen zwei Signale für die Aktivierung vorliegen), wodurch die T-Zellen T-Zellen T-Zellen zu T-Effektor-Zellen werden (Wirkungsentfaltung für die zellvermittelten Immunantwort).

Routen der Antigenpräsentation MHC-Klasse-I- und -II-Moleküle — Wege der Antigenpräsentation durch MHC-I- und -II-Moleküle:
Bei der Ag-Präsentation der Klasse I (links) bauen Proteasomen endogene Ags oder Proteine (innerhalb der Zelle) zu Peptiden ab. Peptidfragmente werden (über den transporter associated with antigen processing [engl. Akronym: TAP]) in das endoplasmatische Retikulum (Abkürzung: ER) transportiert, wo sie durch Aminopeptidasen weiter gekürzt und auf das MHC-I-Molekül geladen werden. Die beladenen MHC-I-Komplexe kommen zur posttranslationalen Modifikation an den Golgi-Apparat. Anschließend werden die Komplexe an die Zelloberfläche transportiert, wo sie CD8+ T-Zellen präsentiert werden. Bei der Ag-Präsentation der Klasse II (rechts) werden extrazelluläre/exogene Ags über Phagosomen von antigenpräsentierenden Zellen aufgenommen. Die Phagosomen verschmelzen dann mit dem mit proteolytischen Enzymen gefüllten Lysosomen. Dies führt zum Abbau von phagozytierten Proteinen in kleine Peptide. Währenddessen werden im ER MHC-II-Moleküle synthetisiert. Diese Moleküle haben eine invariante Kette (rosa Struktur im rechten Bild, mit „Ii“ gekennzeichnet), die an der Ag-Bindungsstelle bindet. Wenn die Bindungsstelle (durch die invariante Kette) verschlossen ist, können ER-residente Peptide nicht binden. Nach Austritt aus dem ER leitet die invariante Kette den MHC II-Komplex zum angesäuerten Endosom (wo sich die Ag-Peptide befinden). Wenn MHC-II-Komplexe an das Endosom gelangen, wird die invariante Kette freigesetzt, was das Beladen der MHC-II-Moleküle mit Ag-Peptiden (begleitet vom Protein, HLA-DM) ermöglicht. Nach der Beladung werden die gebildeten Ag-Peptid-MHC-II-Komplexe an die Zelloberfläche gebracht, um das Ag den CD4+-T-Zellen zu präsentieren.
Ii: MHC-II – assoziierte invariante Kette
MIIC: MHC-II-Kompartiment
Bild von Lecturio.

Aktivierte T-Zellen T-Zellen T-Zellen

CD4+ T-Zellen T-Zellen T-Zellen
- Aufgabe als Effektor: Th1, Th2, Th9, Th17, Th22, T-follikuläre Helferzellen (Tfh)
- Mit regulatorischen Aufgaben: regulatorische T-Zellen T-Zellen T-Zellen (Treg)
Zytokine, wichtige Signalproteine für das Wachstum von Immunzellen, stimulieren T-Zellen T-Zellen T-Zellen und werden gleichzeitig von den T-Zellen T-Zellen T-Zellen sezerniert.

Übersicht von CD4+ T-Zell-Untergruppen

**Tabelle: CD4+ T-Zell-Untergruppen**
CD4+ T-Zellen T-Zellen T-Zellen	Stimuliert durch	Produzierte Zytokine	Funktionen	Rolle bei Erkrankungen
Th1	IL-12, IFN-γ	IFN-γ, TNF TNF Tumornekrosefaktor (TNF), IL-2	Aktiviert Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems Aktiviert Zytotoxische T-Zellen T-Zellen T-Zellen	Abtöten intrazellulärer Organismen Proinflammatorisch Autoimmunogen
Th2	IL-2, IL-4	IL-4, IL-5, IL-6, IL-9, IL-10, IL-13	Aktivieren Eosinophile Eosinophile Zellen des angeborenen Immunsystems, IgE ↑ Aktivieren Mastzellen Mastzellen Zellen des angeborenen Immunsystems	Parasitäre Infektionen (z.B. Helminthen) Allergische Zustände
Th17	IL-1, IL-6, IL-23, TGF-β	IL-17, IL-21, IL-22	Förderung einer neutrophilen Entzündung Entzündung Entzündung	Extrazelluläre Bakterien und Pilze Neutrophilen-dominantes Asthma Autoimmunogen
Tfh	IL-6	IL-4, IL-21	Erleichtern die Aktivierung und Reifung von B-Zellen B-Zellen B-Zellen	Antikörperproduktion
Treg	TGF-β, IL-2	TGF-β, IL-10, IL-35	Unterdrücken Immunantwort Fördern Selbsttoleranz	Autoimmunität Autoimmunität Autoimmunität, Allergie, Entzündung Entzündung Entzündung ↓

IL: Interleukine
IFN: Interferon
TNF: Tumornekrosefaktor
TGF: transforming groth factor

Subsets-of-CD4-helper-T-cells-scaled — Subtypen von CD4+ T-Zellen, einschließlich der produzierten Zytokine und der damit verbundener Interaktion mit anderen Immunzellen:
IFN: Interferon
TNF: Tumor-Nekrose-Faktor
Bild von Lecturio

Andere CD4+ T-Zell-Untergruppen

Th3
- Wichtig bei der Bildung einer Immuntoleranz in Schleimhäuten
- Förderung der Bildung und Erhaltung von gebildeten Treg-Zellen
Th9 und Th22 wurden kürzlich entdeckt.
- Th9:
  - Stimuliert durch IL-4, TGF-β
  - Wichtig bei Antitumor-Immunität, Allergien und Autoimmunerkrankungen
- Th22:
  - Produziert IL-22 (wie Th17-Zellen)
  - Die Sekretion von IL-22 mit IL-17 erzeugt proinflammatorische Wirkungen (wie bei Psoriasis Psoriasis Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)).
  - Beteiligt an der Schleimhautimmunität

CD8+ T-Zellen T-Zellen T-Zellen

Zytotoxische oder zytolytische T-Zellen T-Zellen T-Zellen
Stimulation durch Zytokine (Interleukin-2 [IL-2] aus Th1-Zellen) erforderlich, um aktiviert zu werden; verlassen dann das sekundär lymphatische Organ und zirkulieren auf der Suche nach Zielen
Produzieren die Zytokine Interferon (IFN)-γ, Tumornekrosefaktor Tumornekrosefaktor Tumornekrosefaktor (TNF) ( TNF TNF Tumornekrosefaktor (TNF))-α und TNF-β
Transkriptionsfaktor: RUNX3
Zu den Funktionen gehören das Abtöten von:
- Krankheitserreger
- Infizierte Zellen
- Tumorzellen
- Allogenen Transplantaten

Aktivierung der humoralen Immunität

B-Zellen B-Zellen B-Zellen

B-Zellen B-Zellen B-Zellen leiten sich von CLPs ab.
Über verschiedene Stadien entwickeln sich B-Zellen B-Zellen B-Zellen im Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese und werden aktiviert, um eine humorale Immunantwort durchzuführen.
Eine reife naive B-Zelle besitzt einen B-Zell-Rezeptor (engl. Akronym: BCR):
- Sie verlässt das Knochenmark Knochenmark Knochenmark: Zusammensetzung und Hämatopoese und wandert zu den sekundären lymphatischen Organen
- Dann exprimiert sie IgM und IgD sobald sie sich innerhalb des sekundären Lymphgewebes befindet

B-Zell-Rezeptor (BCR):
Besteht aus dem Immunglobulin-Molekül und dem Signalmolekül.
Das membrangebundene Ig ist an der Zelloberfläche verankert. Die Ig enthält zwei identische schwere Ketten und zwei identische leichte Ketten, die durch eine Disulfidbrücke verbunden sind.
Bild : *“Figure 42 02 06” von CNX OpenStax. Lizenz:* CC BY 4.0, bearbeitet von Lecturio.

B-Zell-Aktivierung

Mehrere Einzelschritte sind erforderlich, damit eine B-Zelle funktionsfähig werden kann.
Aktivierungsmodalitäten:
- T-Zell-abhängig
  - B-Zellen B-Zellen B-Zellen binden und internalisieren fremde Ags über ihre BCRs (um als antigenpräsentierende Zellen zu fungieren) und präsentieren sie über MHC-II-Moleküle an T-Zellen T-Zellen T-Zellen.
  - B-Zellen B-Zellen B-Zellen treten in Kontakt mit aktivierten CD4+ Tfh-Zellen (spezialisierte CD4-T-Zellen).
  - Der MHC-II-Ag-Komplex wird von Tfh-Zellen erkannt → B-Zellen B-Zellen B-Zellen werden aktiviert → B-Zell-Proliferation
- T-Zell-unabhängig
  - Die Aktivierung erfordert nicht immer die Hilfe von T-Zellen T-Zellen T-Zellen.
  - Einige Ags, wie die Polysaccharide Polysaccharide Chemie der Kohlenhydrate einer Bakterie (z.B. Streptococcus pneumoniae und Haemophilus Haemophilus Haemophilus influenzae), können B-Zellen B-Zellen B-Zellen direkt stimulieren.
  - Kurzweilige Reaktionen, hauptsächlich mit IgM-Produktion (keine Gedächtnisbildung)
Damit eine funktionsfähige, differenzierte B-Zelle nach Aktivierung durch ein Ag entsteht, finden folgende Prozesse statt:
- Proliferation
- Affinitätsreifung:
  - Feinabstimmung der Antikörper-Affinität zum Ag durch somatische Hypermutation (programmierte Mutation, die Gene der schweren und leichten Ig-Ketten umfasst)
  - Produktion von BCRs mit verbesserter Fähigkeit, ein Ag zu erkennen und zu binden
- Klassenwechsel:
  - Die schwere Kette bestimmt die Ig-Klasse (IgM, IgG, IgE, IgA, IgD).
  - Beeinflussung durch Zytokine
  - Genetische Neuanordnung von Segmenten, die für den konstanten Abschnitt kodieren, während der variable Abschnitt nicht verändert wird
- Differenzierung in Plasma Plasma Transfusionsprodukte oder Gedächtniszelle

B cell activation in the humoral immune response — B-Zell-Aktivierung bei der humoralen Immunantwort mit dem Ziel der Antikörperproduktion:
1) Eine B-Zelle wird durch Kontakt mit einem Ag stimuliert.
2) Sie internalisiert den Ag und zerlegt ihn.
3) Dann präsentiert sie Fragmente des Ag auf spezifischen MHC-Molekülen.
4) Der Ag-MHC-Komplex zieht T-Zellen an, die für den Reifungsprozess passend sind.
5) Von der T-Zelle sezernierte Zytokine regen die Teilung der B-Zelle und ihre Ausreifung zu einer antikörperproduzierenden Plasmazelle an.
6) Sich im Körperkreislauf frei bewegend, suchen Ak nach passenden Ags. Die Ag-Ak-Komplexe werden dann über das Komplementsystem oder von der Leber oder Milz abgebaut.
Bild von Lecturio.

Immunologisches Gedächtnis

Eine Gedächtniszelle ist ein Ag-spezifischer B- oder T-Lymphozyt, der nach erneuter Exposition gegenüber demselben Erreger eine starke Immunantwort hervorruft. Sowohl B-Gedächtnis- als auch T-Gedächtniszellen exprimieren den Oberflächenmarker CD27.

B-Gedächtniszellen

Reagieren auf Stimulation durch Ags (als Reaktion auf eine Reinfektion)
Produzieren Plasmazellen mit hochaffinen Aks (insbesondere IgG) bei sekundären Immunantworten

T-Gedächtniszellen

Können entweder CD4+ oder CD8+ sein
Diese Zellen persistieren viele Jahre nach ihrer anfänglichen Differenzierung und Reifung und entwickeln auch Jahre nach der ersten Exposition eine Immunantwort.
Nach der ersten Exposition gegenüber einem Ag entwickeln sich einige T-Zellen T-Zellen T-Zellen zu Gedächtniszellen:
- Diese Zellen befinden sich anfangs im lymphatischen Gewebe (zentrale Gedächtnis-T-Zellen Gedächtnis-T-Zellen Zellen des erworbenen Immunsystems).
- T-Gedächtniszellen verweilen später aber in peripheren Geweben (Effektor-Gedächtniszellen).
- Nach einer erneuten Infektion mit gleichem Antigen werden sie zu T-Effektorzellen.

Diagramm der primären und sekundären Immunantworten — Primäre und sekundäre Immunreaktion:
Bei einer primären Immunantwort werden naive B-Zellen durch ein Antigen (Ag) stimuliert. Es kommt zur B-Zell-Aktivierung und Differenzierung in antikörpersezernierende Zellen. Die Aks sind spezifisch für das auslösende Ag. Es wird erst IgM und schließlich IgG prodziert. Während der ersten Immunantwort ist die Produktion relativ gering. Bei der sekundären Immunantwort stimuliert das gleiche Ag die Gedächtnis-B-Zellen, was zur Produktion größerer Mengen spezifischer Aks führt. Produktion und Freisetzung von IgG erfolgen früher.
Bild von Lecturio.

Klinische Relevanz

Autosomale Agammaglobulinämie (Antikörpermangelsyndrom): resultiert aus Mutationen im X-Chromosom, welches für die Bruton-Tyrosinkinase (BTK) kodiert, die für die Entwicklung und Reifung von B-Zellen B-Zellen B-Zellen essentiell ist. Die Krankheit ist durch das Fehlen von B-Zellen B-Zellen B-Zellen gekennzeichnet, was zu wiederkehrenden Infektionen führt. Hauptsächlich kommt es durch eingekapselte Bakterien und Viren zu Infektionen, die Lunge Lunge Lunge: Anatomie, Nebenhöhlen und Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion sowie das ZNS betreffen. Die Behandlung umfasst die Verabreichung von Ig.
Variables Immundefektsyndrom (engl. common variable immune deficiency, Akronym: CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID)): auch bekannt als humorale Immunschwäche. CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID) ist eine Erkrankung des Immunsystems, die durch verringerte Serumspiegel von IgG, IgA und IgM gekennzeichnet ist. Die zugrunde liegenden Ursachen von CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID) sind weitgehend unbekannt. Patient*innen mit CVID CVID Common Variable Immunodeficiency (CVID) sind anfällig für Infektionen des GI-Trakts sowie der oberen und unteren Atemwege. Das variable Immundefektsyndrom ist auch mit einem höheren Risiko für die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen, granulomatösen Erkrankungen und Malignomen verbunden. Die Behandlung ist eine Ig-Ersatztherapie.
Chronische mukokutane Candidose Candidose Candida/Candidose: ein Autoimmunsyndrom mit Symptomen wie chronischen, nicht-invasiven Candida Candida Candida/Candidose-Infektionen der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, Nägel und Schleimhäute. Der Zustand ist mit Autoimmunmanifestationen (am häufigsten Endokrinopathien) verbunden. Hypoparathyreoidismus Hypoparathyreoidismus Hypoparathyreoidismus ist die häufigste endokrine Anomalie und tritt bei 30 % der Patient*innen auf. Eine Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz Nebenniereninsuffizienz und Morbus Addison tritt bei >60 % der Fälle im Alter von 15 Jahren auf. Chronische mukokutane Candidose Candidose Candida/Candidose ist auf genetische Defekte des Immunsystems, einschließlich den Autoimmunregulator (AIRE), der für die negative Selektion von T-Zellen T-Zellen T-Zellen wichtig ist, und den IL-17-Signalweg (unter anderem) betreffender, zurückzuführen.
X-chromosomales Immun-Dysregulations-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom (IPEX): eine Krankheit, die durch Mutationen im Gen des Transkriptionsfaktors FOXP3 verursacht wird. Das bestimmende Merkmal ist die Beeinträchtigung der Treg-Zellen, die sich als Autoimmunerkrankung mit einer allergischen Entzündung Entzündung Entzündung manifestiert. Die Krankheit tritt typischerweise bei männlichen Säuglingen mit einer Trias aus Enteropathie, Dermatitis und autoimmuner Endokrinopathie (normalerweise Typ-1-Diabetes oder Thyreoiditis Thyreoiditis Thyreoiditis) auf. Starke Durchfälle können auftreten und mit Dehydration Dehydration Volumenmangel und Dehydration, Malabsorption Malabsorption Malassimilation: Maldigestion und Malabsorption, metabolischer Azidose, Niereninsuffizienz und Gedeihstörung Gedeihstörung Gedeihstörung einhergehen. Andere Manifestationen sind schwere Nahrungsmittelallergien, chronische Autoimmunhepatitis Autoimmunhepatitis Autoimmunhepatitis, Autoimmunzytopenien, interstitielle Nephritis und Entwicklungsverzögerungen. Die Diagnose erfolgt durch Mutationsanalyse des FOXP3 -Gens. Die einzige verfügbare kurative Therapie ist die hämatopoetische Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation.
Adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom: eine seltene, aber oft aggressive maligne Erkrankung der reifen T-Zellen T-Zellen T-Zellen, die durch eine chronische Infektion von CD4+-Zellen mit dem humanen T-lymphotropen Virus (HTLV)-I verursacht wird. Die Infektion ist in Japan, der Karibik und Zentralafrika endemisch. Allgemeines Erscheinungsbild ist eine umfassende Beteiligung von Lymphknoten Lymphknoten Lymphsystem, peripherem Blut und/oder der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion. Die bekannten klinischen Varianten sind akut, leukämisch, chronisch und schwelend. Jede Variante hat einen anderen klinischen Verlauf. Das charakteristische Merkmal des peripheren Blutes sind “Kleeblätter” oder “Blütenzellen” (Zellen mit bizarren, hyperlobulierten Kernen). Die Diagnose basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild, morphologischen und immunphänotypischen Veränderungen der malignen Zellen und einer bestätigten HTLV-I-Infektion. Die Behandlung ist auf den Subtyp zugeschnitten, aber die Optionen umfassen antivirale Mittel, monoklonale Antikörpertherapie, Chemotherapie und allogene Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation.

Quellen

Chaplin, DD. (2010). Overview of the immune response. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 125(2), S3–S23. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2009.12.980
El-Sayed, ZA, Abramova, I, Aldave, JC, Al-Herz, W, Bezrodnik, L, Boukari, R, Bousfiha, AA, et al. (2019). X-linked agammaglobulinemia (XLA): Phenotype, diagnosis, and therapeutic challenges around the world. World Allergy Organization Journal, 12(3), 100018. https://doi.org/10.1016/j.waojou.2019.100018
Fischer, A. (2000). Severe combined immunodeficiencies (SCID). Clinical and Experimental Immunology, 122(2), 143–149. https://doi.org/10.1046/j.1365-2249.2000.01359.x
Grubbs, H, & Kahwaji, CI. (2021) Physiology, active immunity. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513280/
Deutzmann R., Rassow J. et al. Duale Reihe: Biochemie (2016). 4. Auflage. Thieme Verlag. ISBN: 978-3-13-125354-5
Lüllmann-Rauch, Asan: Taschenlehrbuch Histologie (2019). 6. Auflage. Thieme Verlag. ISBN: 978-3-13-242529-3
Herold, G. (2021) Innere Medizin 2021. De Gruyter. ISBN: 978-3-11-073889-6